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突然脸变圆、体重增加原来是垂体ACTH瘤,多学科协作精准诊治解患者病痛!

发布时间:2022-01-24 16:52

患者衡女士,45岁,2021年春节过后出现脸变圆、体重增加,测血压达到“184/96mmHg”,就诊于唐山某三甲医院高血压科,予降血压药物治疗,血压控制不理想。3个月后衡女士出现月经紊乱、腹部皮肤可见类似“妊娠纹”样改变,体重持续增加,因此,衡女士就诊于滦州市人民医院内分泌科门诊。

当天正值内分泌科殷士良科主任出诊,殷士良科主任指出,患者血压升高病史,存在满月脸,多血质貌,腋下、腹部可见宽大紫纹,项部脂肪垫肥厚,符合典型库欣综合征体征。此时需要完善相关内分泌筛查试验及确诊试验明确患者诊断及定位诊断,鉴别肾上腺源性、垂体源性或异位ACTH综合征,不能简单的依靠影像学检查进行定位诊断。遂将患者收入院诊治。

患者入院后由内分泌科专科护士为患者行相关内分泌试验检查。首先行皮质醇节律检查,患者要在晨起8点,下午16点和夜间24点分别采血测定皮质醇和ACTH,同时连续两次留取24小时尿游离皮质醇。对于24点的采血,必须要保证轻轻唤醒患者后5分钟内一次采血成功,这样才能避免患者出现过度应激反应,保证试验的准确性。通过检查提示,患者皮质醇节律消失,午夜皮质醇及两次尿液游离皮质醇水平明显升高。接下来行标准小剂量地塞米松抑制试验,结果提示小剂量地塞米松抑制试验不被抑制,此时可以明确诊断患者存在皮质醇增多症。下一步完善标准大剂量地塞米松抑制试验鉴别垂体或肾上腺病变导致的皮质醇增多,试验结果提示标准大剂量地塞米松抑制试验可以被抑制,同时患者甲功五项、性激素六项、立位高血压三项等检查均正常,初步考虑患者病灶定位于垂体。垂体核磁平扫+动态增强提示:脑垂体体积不规则增大,局部凸出(右侧),最大高度约1.2cm,垂体柄受压左偏,交叉轻度受压。患者垂体病灶大于6mm,结合相关实验室检查,临床上排除异位ACTH综合征可能,最终定位诊断考虑为垂体ACTH瘤。   

治疗前影像 

垂体ACTH瘤即为促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤,首选治疗方法为手术切除。内分泌科殷士良科主任特邀请神经外科王永阁大主任共同讨论患者下一步治疗方案。王永阁大主任分析:患者的症状、体征符合库欣综合征表现,皮质醇节律消失,小剂量地塞米松抑制试验不被抑制,肿瘤系列正常,肺CT未见明确占位,虽然患者肾上腺CT提示左侧肾上腺增粗,但大剂量地塞米松抑制试验被抑制,垂体病灶大于6mm,仍考虑为功能性垂体腺瘤,目前国内缺乏有效的治疗药物,患者无手术禁忌,可以进行手术治疗。遂将患者转至神经外科手术治疗。我院病理科杨瑞东主任积极协助完善病理诊断,明确患者为垂体腺瘤。术后患者未出现尿崩、脑脊液鼻漏等手术并发症,术后复查促肾上腺皮质激素:3.723pg/ml,皮质醇:2.975μg/dl,提示术后缓解。目前,患者病情好转已出院,内分泌科门诊随访监测患者术后恢复情况。

治疗后影像 

垂体腺瘤属于神经外科疾病范畴,但它是涉及神经系统与内分泌系统等多个系统疾病。滦州市人民医院集合内分泌科、神经外科、放射影像科、病理科、眼科等多学科协作治疗垂体病变,由内分泌科在术前进行功能评估、定位诊断,术后对患者定期开展随访,神经外科进行手术治疗,相关科室协作处理患者相关并发症、影像诊断及术后病理诊断相关工作,为患者提供准确的诊断和精准的手术治疗。

在此,滦州市人民医院提醒大家:如果突然出现脸变圆,腋下、腹部出现宽大紫纹,项部脂肪垫肥厚等症状,请及时到正规医院接受专业治疗,以免延误病情,造成无可挽回的后果。

撰稿:内分泌科  杨帮